三叉神经痛是最常见的脑神经疾病,以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现,国内统计的发病率52.2/10万,女略多于男,发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人,右侧多于左侧。该病的特点是:在头面部三叉神经分布区域内,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。 临床表现 性别与年龄 年龄多在40岁以上,以中、老年人为多。女性多于男性,约为3∶2; 疼痛部位 右侧多于左侧,疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支,以第二支、第三支发病最为常见,第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线,亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者,占3%; 疼痛性质 如倒割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛,甚至痛不欲生; 疼痛的规律 三叉神经痛的发作常无预兆,而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1~2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少,间歇期亦长,数分钟、数小时不等,随病情发展,发作逐渐频繁,间歇期逐渐缩短,疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适;5、诱发因素:说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作,以致病人精神萎靡不振,行动谨小慎微,甚至不敢洗脸、刷牙、进食,说话也小心,惟恐引起发作; 扳机点 扳机点亦称“触发点”,常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作; 表情和颜面部变化 发作时常突然停止说话、进食等活动,疼痛侧面部可呈现痉挛,即“痛性痉挛”,皱眉咬牙、张口掩目,或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态; 神经系统检查 无异常体征,少数有面部感觉减退。此类病人应进一步询问病史,尤其询问既往是否有高血压病史,进行全面的神经系统检查,必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查,以助与继发性三叉神经痛鉴别。 鉴别诊断 牙痛 三叉神经痛常误诊为牙痛,往往将健康牙齿拔除,甚至拔除全部牙齿仍无效,方引起注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛,多局限于齿龈部,局部有龋齿或其它病变,X线及牙科检查可以确诊。 副鼻窦炎 如额窦炎、上颌窦炎等,为局限性持续性痛,可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。 青光眼 单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛,青光眼为持续性痛,不放射,可有呕吐,伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。 颞颌关节炎 疼痛局限于颞颌关节腔,呈持续性,关节部位有压痛,关节运动障碍,疼痛与下颌动作关系密切,可行X线及专科检查协助诊断。 偏头痛 疼痛部位超出三叉神经范围,发作前多有视觉先兆,如视力模糊、暗点等,可伴呕吐。疼痛为持续性,时间长,往往半日至1-2日。 三叉神经炎 病史短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。 小脑脑桥角肿瘤 疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型,但多见于30岁以下青年人,多有三叉神经分布区感觉减退,并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见,脑膜瘤、听神经鞘瘤次之,后两者有其他脑神经受累,共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。 肿瘤侵犯颅底 最常见为鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可侵犯多数脑神经,颈淋巴结肿大,作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查,CT及MRI检查可确诊。 舌咽神经痛 易于三叉神经第3支痛相混,舌咽神经痛的部位不同,为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%可卡因等喷咽区后疼痛可消失。 三叉神经半月节区肿瘤 可见神经节细胞瘤,脊索瘤,麦氏窝脑膜瘤等,可有持续性疼痛,病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。 面部神经痛 多见于青年人,疼痛超出三叉神经范围,可延及耳后、头顶、枕颈,甚至肩部等。疼痛持续性,可达数小时,与动作无关,不怕触摸,可为双侧性疼痛,夜间可较重。 治疗方法 药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine):对70%的患者止痛有效,但大约1/3的患者不能耐受其嗜睡、眩晕、消化道不适等副作用。开始每日2次,以后可每日3次。每日0.2~0.6g,分2~3次服用,每日极量1.2g。 2、苯妥英钠(sodium phenytoin):疗效不及卡马西平。 3、中药治疗:有一定疗效。 手术治疗 1、三叉神经及半月神经节封闭术 1903年,Schosser率先应用三叉神经周围支封闭术治疗三叉神经痛。手术通过注射的药物直接作用于三叉神经,使之变性,造成传导阻滞,而得以止痛。常用的封闭药物是无水酒精和甘油。周围支封闭操作简单,但疗效不能持久,一般可维持3-8月,很少超过1年。半月节封闭术操作相对较复杂,可引起神经性角膜炎等并发症,总有效率72-99%,早期复发率20%,5-10年复发率达50%。 2、半月神经节经皮射频热凝治疗 是一种安全、简单、患者易于接受的治疗方法,疗效可达90%。其理论依据是可选择性破坏三叉神经内的痛觉纤维,而保留触觉纤维。其方法是在X线或CT引导下将射频针电极插入半月神经节内,通电后逐渐加热至65—75度,对靶点进行毁损,持续时间60秒。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。 3、微血管减压术(micorvascular decompression, MVD) MVD手术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。1967年由Jannetta教授首次提出,手术适应症包括:经影像学检查确认三叉神经为血管压迫者;其它治疗效果差愿意接受手术者;压迫三叉神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”。 常见的责任血管有: ①小脑上动脉(75%),小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻,与三叉神经入脑干处接触,主要压迫神经根的上方或上内方。 ②小脑前下动脉(10%),一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经,也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。 ③基底动脉,随年龄增长及血流动力学的影响,基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根,一般多弯向较细小的椎动脉一侧。 ④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管(如永存性三叉动脉)、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支,既可以是动脉也可以是静脉。 微血管减压术的方法是:全麻下,于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口,颅骨开孔,直径约2cm,于显微镜下进入桥小脑角区,对三叉神经走行区进行探查,将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开,并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离,一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了,三叉神经核的高兴奋性就会随之消失,恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能,不影响生活质量
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